Relazione presentata all'INCONTRO MEDICI PAZIENTI
GENOVA 7 Giugno 2003

Circa il 15% dei pazienti sviluppa i primi segni di LES prima dei 16 anni di età. La malattia è molto rara prima dei 5 anni mentre si osserva soprattutto negli anni dell’adolescenza. Come negli adulti, è considerevolmente più frequente nel sesso femminile. La malattia è sostanzialmente identica a quella dell’adulto. Si è discusso se l’esordio in età pediatrica sia caratterizzato o meno da una maggiore gravità e da una frequenza più elevata di interessamento renale senza che si sia arrivati ad una chiara conclusione.

Anche la terapia è uguale a quella impiegata nell’adulto. La strategia terapeutica deve però tenere conto che il bambino non è un adulto in miniatura ma un organismo con esigenze peculiari, in crescita sia fisica che psicologica e con una lunga aspettativa di vita. E’ perciò molto importante, nel programmare la terapia, considerare le conseguenze psicologiche ed i potenziali danni a lungo termine che possono derivare sia dalla malattia che dal trattamento. Un effetto collaterale della terapia steroidea, che è peculiare all’età pediatrica ed è molto influenzato sia dalle dosi che dalle modalità di somministrazione, è l’inibizione della crescita staturale. Occorre perciò porre la massima attenzione affinché, compatibilmente con la severità della malattia, l’effetto inibitorio sulla crescita sia il minore possibile. Il problema si pone in genere soprattutto per i casi (più rari) ad insorgenza prima della pubertà. Gli inestetismi legati al trattamento steroideo (faccia a luna piena, obesità, smagliature) possono avere conseguenze psicologiche assai pesanti, soprattutto nelle giovani adolescenti, e ogni tentativo deve essere fatto per prevenirli. I bambini sono in genere più resistenti all’effetto gonadotossico della ciclofosfamide; tuttavia si tenta di mantenere, sempre compatibilmente con la severità della malattia, le dosi cumulative di farmaco il più basse possibili per evitare il rischio e poter quindi permettere una normale procreazione in età adulta.

Il LES colpisce principalmente femmine adolescenti ed ogni malattia cronica ha un impatto psicologico molto importante in età adolescenziale. L’adolescenza, come è ben noto, è un periodo delicato della vita. L’adolescente costruisce la propria personalità e il sentimento della stima di sé soprattutto attraverso il confronto con i coetanei e ogni condizione che lo faccia sentire "diverso" e "inferiore" rispetto ai suoi amici può avere conseguenze psicologiche molto negative e richiede una particolare attenzione da parte del medico e della famiglia.

L’immagine corporea è una componente centrale, soprattutto nelle adolescenti, del concetto e della stima di sé. Da qui la grande importanza che le giovani pazienti danno alle modificazioni estetiche indotte in particolare dalla terapia cortisonica (strie cutanee, faccia a luna piena). La tendenza all’obesità, che è secondaria al maggiore appetito, può essere efficacemente combattuta con misure dietetiche che le ragazze spesso spontaneamente mettono in atto. Le modificazioni del viso indotte dalla terapia steroidea sono spesso sorgente di grande preoccupazione fino al punto da indurre le pazienti a non assumere il farmaco.

Anche lo stesso nucleo familiare è messo a dura prova dalla comparsa di una patologia cronica come il LES, ovviamente tanto più quanto più severa è la malattia. Le difficoltà della gestione della malattia, l’ansia, la depressione possono mettere in crisi rapporti coniugali che non siano solidi ed equilibrati. La ribellione istintiva contro la malattia può creare sentimenti di aggressività contro il coniuge, il bambino, il fratello, il medico stesso che non riesce a risolvere il problema. Il fatto di sentirsi differente dagli altri può creare una distorsione dell’immagine che il paziente ha di sé stesso. Il bimbo può combattere questa sensazione se l’atteggiamento dei genitori è positivo, ottimistico e di sostegno. Questo atteggiamento positivo è molto importante per aiutarlo a partecipare alle attività sociali, ad interagire con i suoi coetanei ed a ricevere così quella gratificazione che gli è necessaria per potersi sentire parte attiva della società..

Anche la collaborazione degli insegnanti, che devono essere adeguatamente informati sulla malattia, è assai importante. La scuola, per l’adolescente, ha la stessa importanza del lavoro per l’adulto. E’ uno dei luoghi principali in cui apprende ad essere una persona autonoma, produttiva, indipendente, in grado di mantenere sé stessa. Spesso un adeguato sviluppo emotivo dell’adolescente dipende dal successo a scuola, inteso non solo e non tanto come profitto scolastico, ma come capacità di comunicare, di essere accettato e apprezzato dai coetanei. L’insuccesso genera depressione, perdita della stima di sé, atteggiamenti antisociali.

Informazioni sul LES (come sulle altre malattie reumatiche dei bambini), sui centri specializzati per la sua cura e sulle associazioni di volontariato saranno disponibili per i Paesi Europei come per numerosi altri Paesi del mondo su un sito web che PRINTO (Pediatric Rheumatology International Trial Organization) (http://www.printo.it), la rete europea che si occupa di sperimentare nuove terapie nelle malattie reumatiche del bambino, sta costruendo grazie a un finanziamento della Comunità Europea. Il sito sarà pronto per la fine dell’anno.