Università La Sapienza – Roma

NEFROLES

In linea teorica il LES (Lupus Eritematoso Sistemico) può coinvolgere tutti i nostri organi e/o apparati, ma se ciò risulta assolutamente frequente per alcuni di essi (ad esempio le articolazioni) avviene, al contrario, molto raramente per altri (ad esempio il polmone). In questa particolare classifica il rene si colloca senz’altro ai primissimi posti, tanto che non è azzardato affermare che la quasi totalità dei pazienti con LES sarà affetta prima o poi, nel corso degli anni, da quella che viene definita nefropatia lupica e che non è altro che un processo infiammatorio che si sviluppa a carico delle formazioni microscopiche elementari del rene. Sotto il profilo clinico la nefropatia lupica ha comportamenti assai peculiari in quanto può, ad un estremo, assumere un andamento favorevole, che non richiede nessuna terapia, all’altro essere così aggressiva da determinare in tempi rapidi la comparsa di insufficienza renale tanto grave da richiedere l’inizio della dialisi periodica. Stabilire, pertanto, di quale forma di nefrite lupica sia portatore il singolo paziente diventa cruciale per la formulazione di una prognosi e per l’impostazione più corretta e mirata della terapia. La diagnosi si basa sull’esecuzione della biopsia renale, che, permettendo lo studio microscopico del piccolo frammento di rene, fornirà al nefrologo informazioni preziose sul che cosa fare o non fare. L’OMS (Organizzazione Mondiale della Sanità) ha classificato la nefrite lupica in 6 classi. La I e la II sono le forme più lievi: si manifestano in genere solo con modeste alterazioni dell’esame delle urine (piccole quantità di proteine e/o tracce di sangue), non evolvono verso l’insufficienza renale e non richiedono terapie particolari. La III e soprattutto la IV classe sono le forme più problematiche in quanto la loro presentazione può associarsi a quadri clinici di una certa gravità, quali la sindrome nefrosica (caratterizzata dalla perdita di grosse quantità di proteine nelle urine e dalla comparsa di edemi diffusi), l’ipertensione arteriosa, l’insufficienza renale. L’instaurarsi di ognuno di questi quadri clinici comporta la possibilità di complicanze: ad esempio, alla sindrome nefrosica si associa il rischio di trombosi e di infezioni, all’ipertensione arteriosa quello di infarto e/o ictus, all’insufficienza renale la comparsa di aterosclerosi precoce. Da qui la necessità di terapie atte da un lato a bloccare i processi infiammatori che caratterizzano queste classi di nefrite lupica, dall’altro a contenere gli effetti delle complicanze sopra citate. Il cortisone rimane il farmaco di scelta per bloccare le fasi di attività della malattia, in particolare se somministrato ad alte dosi. Ad esso vengono in genere associati vari tipi di immunosoppressivi, dalla ciclofosfamide alla ciclosporina, seguendo diversi schemi terapeutici, con la finalità di stabilizzare e prolungare nel tempo la risposta clinica alla terapia. Si segnala,in particolare, la nostra positiva esperienza sull’efficacia della ciclosporina nel contrastare la sindrome nefrosica. Una terapia correttamente impostata (dosi giuste in tempi giusti) permette spesso di aver ragione di quadri clinici apparentemente anche molto impegnati. La V classe è meno frequente e, se non si associa alla comparsa di sindrome nefrosica, non mostra una grande rapidità di evoluzione verso l’insufficienza renale; in effetti è possibile che l’unico segno della sua presenza rimanga per molti anni solo una proteinuria dosabile. Nella maggior parte di questi pazienti, tuttavia, la sindrome nefrosica compare; nella nostra esperienza si ottengono risultati terapeutici soddisfacenti con l’uso della ciclosporina, che può essere somministrata anche per periodi di tempo prolungati, senza importanti effetti collaterali. Nella VI classe la lesione preponderante è la sclerosi, cioè l’aspetto microscopico della cicatrice. E’ chiaro che le possibilità di incidere su una cicatrice con terapie mediche sono in realtà nulle. Praticamente tutti i pazienti portatori di questo tipo di nefrite lupica hanno una riduzione della funzione renale o un’insufficienza renale conclamata. In questi soggetti, anche se non è possibile far regredire la malattia, l’impostazione di una corretta terapia conservativa dell’insufficienza renale permette di rallentare l’evoluzione verso l’insufficienza renale terminale, allontanando anche di molti mesi l’inizio del trattamento emodialitico.